20% πάνω τα περιστατικά σκληροδέρματος στην Ελλάδα λόγω πανδημίας

Αύξηση 20% των ασθενών με συστηματικό σκληρόδερμα την τετραετία 2020-2023 σε σύγκριση με την αμέσως προηγούμενη τετραετία προκάλεσε ο κορονοϊός, σύμφωνα με στοιχεία από την Πλατφόρμα της Ηλεκτρονικής Συνταγογράφησης της ΗΔΙΚΑ. Το ποσοστό αυτό είναι ανάλογο με την αύξηση όλων των αυτοάνοσων νοσημάτων, γεγονός που ίσως συνδέεται με το αυξημένο στρες που προκάλεσε η πανδημία.

Το ενθαρρυντικό όμως, είναι ότι νέα όπλα στη φαρέτρα των ρευματολόγων έχουν ήδη μπει τα τελευταία χρόνια, ενώ στο άμεσο μέλλον προβλέπεται η έγκριση νέων φαρμάκων που στοχεύουν τόσο την αγγειοπάθεια, όσο και την φλεγμονή και την ίνωση, που έχουν ολοκληρώσει ή βρίσκονται σε στάδιο κλινικών μελετών φάσης ΙΙΙ.

Το συστηματικό σκληρόδερμα είναι ένα φλεγμονώδες αυτοάνοσο νόσημα στο οποίο συνυπάρχουν η υπερπαραγωγή κολλαγόνου και η αγγειοπάθεια. Η μεν υπερπαραγωγή κολλαγόνου οδηγεί σε σκλήρυνση του δέρματος και ίνωση των σπλάχνων, η δε αγγειοπάθεια, δηλαδή η βλάβη των μικρών αγγείων, οδηγεί σε ισχαιμία και έλκη (πληγές), κυρίως των δακτύλων, που μπορεί να φτάσει έως και σε γάγγραινα.

Το ανοσολογικό σύστημα του ασθενή στρέφεται εναντίον του οργανισμού, χωρίς όμως να ξέρουμε την αιτία

O καθηγητής Παθολογίας – Ρευματολογίας Πέτρος Σφηκάκης

O καθηγητής Παθολογίας-Ρευματολογίας στο ΕΚΠΑ Πέτρος Σφηκάκης, μιλώντας στο in.gr για το σκληρόδερμα, με αφορμή την παγκόσμια ημέρα σκληροδέρματος στις 29 Ιουνίου, σημείωσε ότι αναλάβαμε την προεδρία του Παγκόσμιου Συνεδρίου Συστηματικού Σκληροδέρματος στην Αθήνα το 2026.

«Σήμερα στη χώρα πάσχουν από το νόσημα περίπου 4.000 άτομα», είπε ο καθηγητής συμπληρώνοντας ότι πρόκειται για το πιο «δύσκολο» σε διαχείριση συστηματικό αυτοάνοσο νόσημα, ένα νόσημα που είναι οκτώ φορές συχνότερο στις γυναίκες απ ότι στους άνδρες, στους οποίους όμως συνήθως εμφανίζεται σε σοβαρότερη μορφή.

Όπως σε κάθε αυτοάνοσο νόσημα,  το ανοσολογικό σύστημα του ασθενή στρέφεται εναντίον του οργανισμού του, χωρίς όμως να ξέρουμε την αιτία. Δεν πρόκειται για κληρονομικό, ούτε μεταδιδόμενο νόσημα.

Η διάγνωση

Η διάγνωση του σκληροδέρματος γίνεται κλινικά, καθώς στα πρώτα στάδια δεν υπάρχουν παθολογικά εργαστηριακά ευρήματα, εκτός από την ανεύρεση αυτοαντισωμάτων, που και αυτά όμως, δεν αφορούν πάντα μόνο το συγκεκριμένο νόσημα.

Η αρχική κλινική εκδήλωση είναι το φαινόμενο Raynaud, κατά το οποίο τα δάχτυλα των χεριών αλλάζουν χρώμα (άσπρο, μπλε και κόκκινο) μετά από έκθεση στο κρύο ή σε stress. Το φαινόμενο Raynaud μπορεί να προηγείται μήνες ή χρόνια από τη σκλήρυνση του δέρματος, των άκρων, του προσώπου και του κορμού.

Ήπιο φαινόμενο Raynaud παρατηρείται και σε πολλά υγιή άτομα (ιδιοπαθές φαινόμενο σε έως και 5% του γενικού πληθυσμού), όμως στο Σκληρόδερμα συνήθως τα επεισόδια είναι συχνότερα, επίμονα, βαρύτερα και μπορεί να αφορούν και στα άκρα πόδια ή στη μύτη.

Δεδομένου του συνδυασμού υπερπαραγωγής κολλαγόνου και αγγειοπάθειας, ο καθηγητής εξήγησε ότι σήμερα, θεωρείται πως η αγγειοπάθεια είναι η αρχική διαταραχή που διαμορφώνει τις συνθήκες για τη διέγερση των ινοβλαστών (τα κύτταρα που παράγουν κολλαγόνο) ώστε να αναπτυχθεί η ίνωση, σε ένα άτομο με προϋπάρχουσα αυτοανοσία, ώστε τελικά να αναπτυχθεί το συστηματικό σκληρόδερμα.  Ούτως η άλλως, σε ορισμένα άτομα με αυτοανοσία (τάση του ανοσολογικού συστήματος να στρέφεται εναντίον του ίδιου του οργανισμού) το τελικό αποτέλεσμα είναι η χρόνια φλεγμονή και η δημιουργία παθολογικών βλαβών στους ιστούς οποιουδήποτε οργάνου, δηλαδή η ανάπτυξη χρονίου αυτοάνοσου νοσήματος.

Περιορισμένο ή διάχυτο

Ανάλογα με την έκταση της προσβολής του δέρματος υπάρχουν δύο μορφές της νόσου, η περιορισμένη όπου το σκληρόδερμα παρατηρείται μόνο στα άκρα και στο πρόσωπο, και η διάχυτη, όπου προσβάλλεται και το δέρμα του κορμού.

Φλεγμονή στις αρθρώσεις

Σχεδόν όλοι οι ασθενείς παρουσιάζουν αρθρίτιδα (φλεγμονή στις αρθρώσεις), κατατάσσοντας τη νόσο στην ειδικότητα της Ρευματολογίας, οπότε ο ρευματολόγος είναι ο ειδικός γιατρός που διαγιγνώσκει και παρακολουθεί τους ασθενείς. Τόσο το περιορισμένο, όσο και το διάχυτο συστηματικό σκληρόδερμα,  προσβάλλουν και τα εσωτερικά όργανα, όπως πνεύμονες (με πλευρίτιδα, πνευμονική ίνωση και πνευμονική υπέρταση), καρδιά (με αρρυθμίες, περικαρδίτιδα μυοκαρδίτιδα), οισοφάγο, στόμαχο και έντερο, καθώς και νεφρούς (με σοβαρή υπέρταση, νεφρική ανεπάρκεια).  Έτσι, για πολλούς ασθενείς, επιβάλλεται η συνεργασία του ρευματολόγου με πνευμονολόγο, καρδιολόγο, γαστρεντερολόγο ή νεφρολόγο. Η προσβολή των εσωτερικών οργάνων δεν εμφανίζεται σε όλους τους ασθενείς, ενώ και η βαρύτητα είναι διαφορετική, με προσβολή περισσότερων οργάνων κατά την εξέλιξη της νόσου ή με σταθεροποίηση, ακόμη και υποστροφή της νόσου.

Οι πνεύμονες

Σημαντικότερη είναι η προσβολή των πνευμόνων από την προσβολή των εσωτερικών οργάνων. Ξηρός βήχας και δύσπνοια είναι τα αρχικά συμπτώματα ακόμη και σε μικρή προσπάθεια, όπως το ανέβασμα μιας σκάλας ή ένα γρήγορο βάδισμα, όμως η εξέλιξη της νόσου μπορεί να οδηγήσει σε ανάγκη οξυγονοθεραπείας.

Συχνά προβλήματα δημιουργεί και η προσβολή του γαστρεντερικού, με δυσκολία στην κατάποση, αίσθημα καψίματος από γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση εξαιτίας υποκινητικότητας του οισοφάγου, λόγω ινώσεως. Διάρροιες ή χρόνια δυσκοιλιότητα εκδηλώνονται σαν αποτέλεσμα της ινώσεως του λεπτού εντέρου.

Θεραπεία

H θεραπεία, είναι διαφορετική για κάθε ασθενή και εξαρτάται από τη μορφή και τη βαρύτητα της προσβολής των εσωτερικών οργάνων, αλλά και το στάδιο της νόσου.

Παλαιότερα, η πενταετής επιβίωση σε ασθενείς με διάχυτο συστηματικό σκληρόδερμα έφτανε περίπου 80% και 10ετής επιβίωση ήταν μικρότερη του 60%.  Σήμερα, τα ποσοστά έχουν βελτιωθεί πολύ σημαντικά, καθώς η έναρξη θεραπείας γίνεται νωρίτερα και τα φάρμακα είναι πιο αποτελεσματικά.

Παρότι ακόμη δεν υπάρχει οριστική θεραπεία, η διαθέσιμη φαρμακευτική αγωγή εμποδίζει την εξέλιξη της νόσου και μειώνει τη βαρύτητα των συμπτωμάτων.

Για το σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται τρία διαφορετικά είδη φαρμάκων:

• Για τον περιορισμό της βλάβης των αγγείων που βελτιώνουν και την λειτουργία τους, όπως οι αναστολείς της ενδοθηλίνης και αρκετά νεώτερα αγγειοδιασταλτικά – ειδικά τα τελευταία είναι φάρμακα ευεργετικά για τα έλκη και την πνευμονική υπέρταση και υπόσχονται πολλά στην συνολική αντιμετώπιση του νοσήματος.
• Για τον περιορισμό της φλεγμονής με ανοσοτροποιητικά φάρμακα, καθώς και ορισμένα μονοκλωνικά αντισώματα (βιολογικές θεραπείες). Στην κατηγορία αυτή υπάγεται και η αυτόλογη μεταμόσχευση μυελού των οστών που διενεργείται σε σοβαρές μορφές της νόσου. Στα επόμενα χρόνια αναμένονται και θεραπείες που βασίζονται σε τροποποιημένα Τ- λεμφοκύτταρα, ήδη δε τα αποτελέσματα στους πρώτους ασθενείς είναι εντυπωσιακά
• Για τον περιορισμό της ίνωσης έχει χρησιμοποιηθεί ήδη το πρώτο αντι-ινωτικό φάρμακο, με ευεργετικά αποτελέσματα στην διάμεση πνευμονική ίνωση, χωρίς να καταστέλλει το ανοσολογικό σύστημα. Πρόσφατα επίσης αποδείχθηκε η ευεργετική δράση ενός ακόμη, νέου αντι-ινωτικού φαρμάκου.

Πέρα από αυτά, η προσβολή του πεπτικού συστήματος αντιμετωπίζεται με ειδικά φάρμακα, συγκεκριμένη δίαιτα και ενδεχομένως με αντιβιοτικά (για τις διάρροιες).

Στη συνολική αντιμετώπιση των ασθενών περιλαμβάνονται ακόμη η αποφυγή έκθεσης στο κρύο, η τοπική θερμότητα για την αντιμετώπιση του φαινομένου Raynaud, η διακοπή καπνίσματος και αντισυλληπτικών, η άσκηση και η φυσικοθεραπεία, καθώς και θεραπεία τυχόν κατάθλιψης και άγχους.